Porpora trombotica trombocitopenica (TTP) e porpora trombotica immunologica (ITP): somiglianze e differenze

Che cosa sono la porpora trombotica trombocitopenica (TTP) e la porpora trombocitopenica immunologica (ITP)? 

La porpora trombotica trombocitopenica (TTP) 

La porpora trombotica trombocitopenica, come suggerisce il nome, è una malattia caratterizzata da porpora (un'eruzione cutanea di macchie violacee causata da un'emorragia interna dai piccoli vasi sanguigni), da un basso numero di piastrine e da una coagulazione anomala nei piccoli vasi sanguigni. Questi impediscono agli organi di funzionare correttamente. La TTP può essere ereditaria o acquisita (immunologica). 

La porpora trombocitopenica immunologica ITP 

La porpora trombocitopenica immunologica (ITP) è una malattia autoimmune caratterizzata da un basso numero di piastrine, porpora ed episodi di sanguinamento causati da autoanticorpi anti-piastrine. Si tratta di una malattia rara in cui il sistema immunitario del paziente attacca e distrugge le piastrine. L'ITP può essere primaria o secondaria a una malattia o a un'infezione. 

Quali sono le differenze tra queste due malattie?

Innanzitutto, entrambe le malattie sono principalmente correlate a un numero anormalmente basso di piastrine, che porta a sintomi comuni di sanguinamento come porpora, petecchie (macchie rosse rotonde e prive di caratteristiche sotto la pelle causate da un'emorragia), sanguinamento dal naso e dalle gengive... Tuttavia, il meccanismo di questa disfunzione non è lo stesso. 

Cause

Nell'ITP, il basso numero di piastrine è dovuto esclusivamente a una causa autoimmune, a causa di anticorpi diretti contro le piastrine che le distruggono in modo inappropriato. Nella TTP, tuttavia, il basso numero di piastrine è legato a una carenza o a un malfunzionamento di un enzima chiamato ADAMTS13 (un enzima metalloproteasico che scinde il fattore von Willebrand (vWf), una grande proteina coinvolta nella coagulazione del sangue). Questa carenza è dovuta agli anticorpi contro l'enzima nella forma acquisita di TTP o a un difetto genetico nella forma ereditaria di TTP. Questa è quindi la principale differenza tra ITP e TTP. 

Sintomi e complicazioni 

Per l'ITP, i sintomi principali sono il sanguinamento in diverse parti del corpo, che si manifesta con ecchimosi (una macchia giallo-nera prodotta dal versamento di sangue sotto la pelle), petecchie, gengive sanguinanti ed epistassi. Può anche comparire sangue nelle urine e nelle feci e i cicli mestruali tendono ad essere più pesanti. Possono essere associati altri sintomi, come vomito e affaticamento. 

Nel caso della TTP, oltre ai sintomi emorragici sopra elencati, si associano solitamente sintomi neurologici come mal di testa, visione offuscata, confusione e eloquio rallentato. Sono associati anche nausea e vomito, insufficienza renale, affaticamento e anemia.

Trattamenti

Sebbene i trattamenti per l'ITP e la TTP possano includere corticosteroidi e rituximab, lo scambio di plasma terapeutico (TPE) o l'infusione urgente di plasma per tutti i pazienti con TTP rappresentano una differenza fondamentale nel trattamento. 

L'asportazione della milza è anche un'opzione di trattamento comune per l'ITP e la TTP acquisita, poiché la milza è il principale sito di distruzione delle piastrine e di produzione di autoanticorpi. 

Sia l'ITP che la TTP sono patologie che colpiscono le piastrine. Sebbene i sintomi siano simili e possano talvolta essere confusi, le cause, le complicanze e i trattamenti delle due patologie sono diversi. 

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