Che cos'è la porpora trombocitopenica immune?

Definizione

La trombocitopenia immune (ITP), nota anche come porpora trombocitopenica immune, è una malattia rara in cui il sistema immunitario del paziente attacca e distrugge le piastrine. Le piastrine sono i frammenti cellulari responsabili della coagulazione del sangue. La diminuzione della quantità di piastrine nel sangue può causare emorragie, poiché la coagulazione diventa insufficiente.

Sintomi della trombocitopenia immune

Il difetto di coagulazione causato dall’ITP può portare a vari tipi di emorragia:

• Sintomi cutanei: le emorragie sottocutanee possono causare la comparsa di macchie rosse sotto la pelle. Questo fenomeno è chiamato «porpora». Se le macchie sono piccole e numerose, vengono chiamate petecchie. Inoltre, i pazienti affetti da ITP sono più soggetti a sviluppare lividi ed ecchimosi in seguito a piccoli traumi.
• Sanguinamento: possono verificarsi emorragie superficiali, in particolare dalle gengive o dal naso. Talvolta i pazienti possono riscontrare sangue nelle urine o nelle feci, e il flusso mestruale può risultare particolarmente abbondante. Inoltre, piccole ferite che normalmente sarebbero di lieve entità possono provocare un sanguinamento eccessivo.
• Emorragia interna: la porpora trombocitopenica immune può causare anche emorragie interne, come quelle gastrointestinali. Una complicanza rara è l’emorragia cerebrale, che può essere particolarmente grave. 

Cause e fattori di rischio della trombocitopenia immune

La ITP è provocata da una reazione autoimmune, in cui gli anticorpi del paziente attaccano e distruggono le proprie piastrine. Questa condizione è più comune nelle giovani donne e nei pazienti affetti da altre malattie autoimmuni, come l’artrite reumatoide o il lupus. A volte la malattia è scatenata da un’infezione, come l’HIV, l’H. Pylori o da alcuni tipi di epatite. Nei bambini, la ITP spesso insorge in seguito a un’infezione virale, come la parotite o l’influenza, ed è autolimitante. 

Diagnosi della trombocitopenia immune 

La diagnosi viene formulata in seguito all’osservazione di una conta piastrinica anormalmente bassa, in assenza di altre anomalie ematologiche e dopo aver escluso altre possibili cause, quali una terapia farmacologica in corso o una patologia sottostante. In alcuni casi, può essere necessario un esame del midollo osseo per confermare la diagnosi.

Trattamento della trombocitopenia immune

Nei pazienti con livelli piastrinici adeguati e in assenza di emorragie, la gestione può consistere in un semplice follow-up clinico. Quando la conta piastrinica è bassa o quando si rileva una perdita di sangue, possono essere raccomandati diversi trattamenti.

La terapia di prima linea consiste molto spesso nella somministrazione di steroidi per via orale, come il prednisone. La loro azione immunosoppressiva limita la distruzione delle piastrine, ma questi farmaci devono essere sospesi gradualmente una volta raggiunta una conta piastrinica sufficiente, a causa dei loro potenziali effetti collaterali a lungo termine. 

Se gli steroidi non sono efficaci, o se l’emorragia è grave, il medico può prescrivere iniezioni di immunoglobuline, che agiscono rapidamente e sono efficaci nel limitare la distruzione delle piastrine.

Anche il rituximab (Rituxan, Truxima) può essere utilizzato per inibire la risposta immunitaria che prende di mira le piastrine.

Inoltre, esistono farmaci in grado di stimolare la produzione di piastrine. Il romiplostim (Nplate) e l’eltrombopag (Promacta) stimolano la produzione di piastrine da parte del midollo osseo, ma comportano il rischio di formazione di coaguli di sangue.

Infine, il trattamento chirurgico può rientrare nel piano terapeutico per i pazienti affetti da ITP. L’intervento consiste nella rimozione della milza, ovvero nella splenectomia. La milza è la sede principale della distruzione piastrinica e della produzione di autoanticorpi. Tuttavia, questa opzione non è adatta a tutti i pazienti e presenta lo svantaggio di aumentare la vulnerabilità dei pazienti alle infezioni.

Convivere con la trombocitopenia immune

Si raccomanda ai pazienti di evitare gli sport di contatto per limitare il rischio di traumi che possano causare sanguinamento. L’uso di spazzolini da denti a setole morbide può limitare il sanguinamento dalle gengive. Alcuni farmaci da banco (aspirina, farmaci antinfiammatori non steroidei, ecc.) sono sconsigliati per i pazienti affetti da ITP poiché interferiscono con il funzionamento delle piastrine. Infine, i pazienti che hanno subito una splenectomia devono prestare particolare attenzione ai segni di infezione, come la febbre, e devono sottoporsi a cure tempestive qualora sviluppino tali sintomi.

Pubblicata il 25 giu 2026 • Aggiornato il 24 ago 2026