Mieloma multiplo: capire tutto!

Cos'è il mieloma multiplo? 

La malattia di Kahler, o mieloma multiplo, si verifica quando alcuni globuli bianchi (plasmacellule) cambiano e cominciano a moltiplicarsi in modo incontrollato. 

Le plasmacellule sono cellule del sistema immunitario che partecipano alle reazioni di difesa del corpo. Sono prodotte dalla milza dai linfociti B. Le plasmacellule migrano in tutti gli organi, ma in particolare nel midollo osseo dove si attaccano. Il ruolo delle plasmacellule, che secernono anticorpi, è quello di neutralizzare le sostanze estranee.

Normalmente, le plasmacellule non hanno la capacità di moltiplicarsi e si trovano in piccole quantità nel midollo osseo. 

Un paziente con mieloma multiplo avrà plasmacellule che si accumulano nel midollo osseo di diverse ossa. Così, le plasmacellule malate che si accumulano stimolano le cellule responsabili della normale distruzione ossea (osteoclasti) e inibiscono le cellule responsabili della formazione ossea (osteoblasti). L'equilibrio del rinnovamento osseo, basato sull'equilibrio tra i meccanismi di distruzione e di ricostruzione dell'osso, è allora perturbato. 

Le ossa diventano più fragili, portando a potenziali fratture. Inoltre, la produzione di cellule sanguigne sane è ridotta.

Il mieloma è detto "multiplo" perché diversi siti ossei sono colpiti allo stesso tempo. 

Quali sono i sintomi del mieloma multiplo? 

In circa il 20% delle persone con mieloma multiplo, la malattia non causa alcun sintomo. 

Tuttavia, nei pazienti che hanno sintomi, ci possono essere: 

• Dolore osseo o spinale resistente ai farmaci antidolorifici,
• Fratture ossee, 
• Dolore o anche disturbi del movimento o della sensibilità (formicolio e perdita di sensibilità nelle braccia o nelle gambe, difficoltà a muovere le dita, ecc,) 
• Segni legati all'eccessiva viscosità del sangue dovuta alla grande quantità di immunoglobuline in circolazione: disturbi visivi, mal di testa, confusione... 
• Segni legati a un livello di calcio nel sangue troppo alto (dovuto alla distruzione delle ossa che rilascia grandi quantità di calcio): bocca secca, nausea, vomito... 
• Segni legati all'accumulo di anticorpi in certi organi: disturbi del ritmo cardiaco, sensazione anomala e dolorosa ai piedi e alle mani, dolore ai polsi, ecc. 
• Infezioni ripetute legate alla ridotta produzione di linfociti B da parte del midollo osseo: broncopolmonite, cistite, ecc. 
• Anemia legata alla diminuzione della produzione di globuli rossi da parte del midollo osseo, con conseguente affaticamento e mancanza di respiro sullo sforzo. 

Quali sono le cause del mieloma multiplo? 

Per il momento, nessuna causa e nessun fattore di rischio sono stati formalmente identificati a parte l'esposizione accidentale alle radiazioni ionizzanti (radioattività). 

Attualmente sono in corso ricerche per identificare una possibile predisposizione familiare. 

Come diagnosticare il mieloma multiplo? 

La scoperta del mieloma multiplo è spesso fortuita. Infatti, le circostanze della sua scoperta sono di solito legate al suo grado di progressione. Senza segni clinici o biologici, il mieloma multiplo può essere sospettato durante un controllo medico, un esame del sangue o un esame di imaging. 

Quando il mieloma multiplo progredisce, può causare segni clinici o biologici. La comparsa di questi segni farà sospettare la sua presenza e sarà quindi il punto di partenza per una valutazione diagnostica. Questi segni possono includere ipercalcemia, anemia, uno o più disturbi ossei, insufficienza renale o infezioni ripetute. 

Per stabilire la diagnosi, il medico effettuerà prima un esame clinico. In seguito, possono essere effettuati vari test biologici non sistematici, in particolare l'elettroforesi proteica* e il mielogramma**. Infine, può essere prescritta anche una valutazione per immagini. 

*Questo test consiste nel far migrare le diverse proteine secondo il loro peso e la loro carica elettrica. Si osserva il modello ottenuto e si interpreta la morfologia delle diverse frazioni. 

**La puntura del midollo osseo è una procedura medica che consiste nel rimuovere il midollo osseo dallo sterno o dalla regione iliaca.

Qual è l'evoluzione della malattia e le sue complicazioni? 

Nel 60-70% dei pazienti colpiti, il mieloma multiplo porta a complicazioni renali. Le immunoglobine presenti nel sangue in quantità eccessiva tendono ad accumularsi nel rene e quindi a disturbare la sua funzione. 

Inoltre, l'insufficienza renale acuta può verificarsi nei casi più gravi della malattia. I sintomi principali dell'insufficienza renale sono l'affaticamento, il gonfiore delle gambe e dei piedi e una produzione di urina anormalmente bassa o alta. 

Quindi, la prevenzione dell'insufficienza renale acuta è essenziale. Si tratta di evitare la disidratazione e i farmaci che possono favorirla (farmaci antinfiammatori non steroidei come l'ibuprofene o il ketoprofene, o i prodotti di contrasto iodati usati per alcuni esami di imaging medico). 

Infine, la presenza del mieloma multiplo aumenta il rischio di sviluppare alcuni tumori come il cancro al colon e al seno. I pazienti con mieloma multiplo tra i 50 e i 74 anni dovrebbero essere sottoposti a screening per questi tumori ogni due anni. 

Se non trattata, questa malattia è pericolosa per la vita a causa del suo impatto su reni, ossa e sangue. In Francia, tra il 2010 e il 2015, il tasso di sopravvivenza delle persone con mieloma multiplo è dell'86% a 1 anno dalla diagnosi e del 60% a 5 anni (59% negli uomini e 62% nelle donne). 

Come viene trattato il mieloma multiplo? 

L'obiettivo del trattamento del mieloma multiplo è quello di alleviare i sintomi e prevenire la progressione e le complicazioni. Con i trattamenti attuali, il mieloma multiplo rimane una malattia incurabile, ma questi trattamenti permettono di diventare una malattia cronica. 

Per decidere se trattare o meno la malattia, il team medico cerca quattro cose: alti livelli di calcio nel sangue, insufficienza renale acuta, anemia e danni alle ossa. 

In assenza di questi elementi, la gestione medica si basa generalmente sul monitoraggio attivo del paziente, senza trattamento, chiamato "astensione terapeutica". 

Per i pazienti con malattia avanzata, vengono prescritti farmaci chemioterapici. 

Infine, per i pazienti sotto i 65 anni, sono possibili i trapianti di cellule staminali, chiamati "autotrapianti". 

Come la maggior parte dei tumori, il trattamento del mieloma multiplo segue uno dei protocolli codificati adattati alle particolarità del paziente. Questo trattamento viene somministrato specificamente nei centri di cancro accreditati dall'Istituto Nazionale del Cancro (INCa). 

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