Vaccini: come devono essere gestiti i pazienti con TTP (porpora trombotica trombocitopenica)?

Come funzionano i vaccini?  

I vaccini servono a preparare le difese del sistema immunitario contro minacce esterne, dette anche agenti patogeni. Permettono al sistema immunitario di addestrarsi a riconoscere questi agenti mettendoli in contatto con una piccola parte di essi, in versione inattivata o molto indebolita, non pericolosa per l'organismo. 

L'organismo produrrà quindi le cosiddette "cellule della memoria", che saranno in grado di riconoscere un’eventuale infezione e di combatterla più rapidamente.  

Esistono due tipi di vaccino:

• I più diffusi sono i vaccini preventivi, che permettono all'organismo di combattere meglio le malattie infettive, causate da agenti patogeni esterni, utilizzando i meccanismi descritti qui sopra.
• Esistono poi i vaccini terapeutici, che aiutano a "sbloccare" il sistema immunitario, quando questo è ostacolato da alcune malattie, come il cancro. Al momento, la maggior parte di questi vaccini sono in fase di sviluppo. 

Vaccinare permette quindi di combattere le malattie infettive, ma anche di ridurre la loro trasmissione. Si stima, ad esempio, che i vaccinj abbiano portato a una riduzione del 99% dei casi di poliomielite dal 1988 e a una riduzione del 73% dei casi di morbillo tra il 2000 e il 2018.  

Come devono essere gestiti i pazienti con TTP (porpora trombotica trombocitopenica)? 

La porpora trombotica trombocitopenica (TTP) è una malattia del sangue. Questa patologia è caratterizzata da un'anomalia nella coagulazione del sangue e porta ad un alternarsi di fasi di calma ed episodi che prendono il nome di ricadute o recidive. 

La somministrazione di vaccini può, in alcuni casi dare luogo a una recidiva di queste malattia. È quindi importante fornire un quadro di riferimento per la gestione dei vaccini nei pazienti che ne soffrono.  

Nei pazienti affetti da TTP, la malattia è causata da un difetto di una proteina chiamata ADAMTS13. È quindi importante verificare che il livello di questa proteina nel sangue raggiunga una "soglia protettiva" di oltre il 20% di attività nel paziente prima di pensare alla vaccinazione. 

Nella TTP congenita, in cui il difetto di ADAMTS13 è dovuto a un'anomalia genetica, questo problema viene ridotto somministrando i vaccini subito dopo una trasfusione di plasma per evitare ricadute.  

Al contrario, nella TTP acquisita, la malattia è causata da anticorpi autoimmuni, cioè anticorpi che agiscono contro l'organismo stesso. Il trattamento indicato in molti casi è l'uso di immunosoppressori, che sono trattamenti che riducono l'attività del sistema immunitario. È quindi preferibile che questi pazienti siano ben coperti in caso di infezione da parte di agenti patogeni. Tuttavia, affinché il vaccino generi una risposta ottimale, deve essere somministrato a una giusta distanza temporale rispetto a questi farmaci, in modo che l'azione immunosoppressiva di questi ultimi non interferisca con l'azione protettiva del vaccino.  

Infine, uno dei trattamenti per la TTP è l'asportazione della milza, che è uno degli organi responsabili della produzione di anticorpi per il sistema immunitario. I pazienti a cui viene asportata la milza si ritrovano quindi ad alto rischio di essere immunocompromessi, cioè di avere un sistema immunitario meno combattivo rispetto alla media. Per questo motivo, in questi casi si consiglia la vaccinazione antinfluenzale annuale.  

A causa della loro situazione di immunosoppressione, questi pazienti sono anche molto sensibili a un particolare tipo di batterio: lo pneumococco. È quindi importante che siano vaccinati regolarmente contro lo pneumococco. Alcune raccomandazioni prevedono addirittura la rivaccinazione fino a una volta ogni 3 anni in alcuni casi.  

In ogni caso, la gestione di qualsiasi progetto vaccinale deve essere portata avanti dal medico di famiglia e/o dallo specialista che si occupano del paziente.  

La malattia può essere scatenata dai vaccini? 

Alcuni vaccini possono indurre la TTP acquisita come risultato della produzione di anticorpi autoimmuni che determinano una bassa conta piastrinica. Questo è il caso in particolare del vaccino MMR (Morbillo, Parotite, Rosolia).

Sono stati segnalati anche rari casi di trombocitopenia associati all'uso del vaccino COVID. Questa sindrome, chiamata VITT (Vaccine-Induced Immune Thrombotic Thrombocytopenia), che causa anche trombocitopenia, non va però confusa con la TTP.  

E il vaccino COVID?

La TTP non è una malattia connessa al rischio di sviluppare forme gravi di COVID-19, in base alle indicazioni istituzionali attuali. Tuttavia, la vaccinazione COVID è rimane consigliata, soprattutto per le persone con co-morbilità, che sono esposte a maggiori rischi. 

Bisogna tuttavia osservare le precauzioni indicate nel paragrafo precedente. Inoltre, sarebbe preferibile optare, se possibile, per i vaccini a RNA messaggero (Pfizer-NTech, Moderna...) nei pazienti con precedenti di trombosi. 

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