Sclerosi multipla: quali sono le diverse forme della malattia?

La sclerosi multipla esiste in diverse forme che variano in base alla velocità di progressione della malattia e alla presenza o meno di ricadute. 

Esistono quindi essenzialmente tre forme di sclerosi multipla. Ciascuna di queste forme può variare notevolmente da un paziente all'altro. 

La sclerosi multipla recidivante-remittente (SMRR) 

La forma recidivante-remittente colpisce l'80% dei pazienti all'inizio della malattia. I pazienti più colpiti sono giovani donne tra i 20 e i 30 anni, con un rapporto di 3 donne per 1 uomo. 

Questa forma di SM è caratterizzata da ricadute acute ma poco frequenti, con intervalli che vanno da pochi mesi a diversi anni, intervallati da periodi di remissione completa (assenza di sintomi) o parziale. Il recupero tra le ricadute può essere completo o può lasciare il posto a disturbi persistenti. 

Le ricadute della forma recidivante-remittente possono durare da poche ore a qualche giorno. 

I sintomi comuni delle ricadute della SMRR sono:

• Stanchezza, 
• Intorpidimento, 
• Disturbi visivi, 
• Spasticità o rigidità, 
• Problemi intestinali, 
• Problemi alla vescica. 

La SMRR richiede una gestione globale che combini trattamenti farmacologici e non, come la riabilitazione, la gestione del dolore, la gestione della spasticità... I trattamenti di base permetteranno di ridurre la frequenza delle ricadute e di rallentare la progressione dell'handicap. 

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La sclerosi multipla secondariamente progressiva (SMSP) 

Nel 50% dei casi, la sclerosi multipla recidivante-remittente (SMRR) progredisce in una forma secondaria progressiva (SMSP) entro 5-20 anni. La forma secondaria è caratterizzata da una progressione più continua della malattia con un minor numero di ricadute. La progressione della malattia avviene con o senza ricadute, portando a un graduale peggioramento del danno neurologico e della disabilità. 

I segni che indicano una transizione dalla SMRR alla sclerosi multipla secondaria progressiva (SMSP) sono sottili e difficili da identificare a causa della loro variabilità da un giorno all'altro, dei periodi di stabilità evolutiva più o meno lunghi, dell'effetto della gestione sintomatica e dell'interpretazione dei segni clinici. 

La diagnosi di sclerosi multipla secondaria progressiva viene spesso fatta in ritardo. In effetti, per le ragioni sopra menzionate e in assenza di marcatori biologici o di imaging validati di progressione, i pazienti sperimentano di solito un periodo di incertezza di circa 3 o 4 anni. 

Tuttavia, attualmente si stanno proponendo nuovi approcci per i pazienti affetti da SMRR, per consentire un'identificazione più precoce della progressione verso la SMSP e quindi una gestione ottimale della malattia. 

I sintomi più comuni che possono segnalare la progressione della sclerosi multipla sono:

• Insorgenza o peggioramento di problemi di deambulazione o di equilibrio, 
• Debolezza muscolare, 
• Problemi sensoriali, 
• Disturbi cognitivi o visivi, 
• Problemi urinari. 

Per identificare al meglio il passaggio alla SMSP, gli operatori sanitari devono ricercare la causa della malattia ponendo ai pazienti domande molto precise sulle loro condizioni neurologiche e sul loro funzionamento nella vita quotidiana, intervistando anche i loro assistenti e attraverso un esame clinico con test oggettivi (di deambulazione o di disabilità) che possono poi essere confrontati con valutazioni precedenti. 

La sclerosi multipla primariamente progressiva (SMPP) 

La sclerosi multipla progressiva-primaria (SMPP) colpisce il 10-15% dei pazienti all'esordio della malattia. Questa forma più rara della malattia compare intorno ai 40 anni e colpisce sia uomini che donne. 

La SMPP è una forma invalidante della malattia caratterizzata da un regolare peggioramento dei sintomi. Di solito progredisce senza un periodo distinto di ricaduta o di remissione. In rari casi, alcuni pazienti possono ancora avere ricadute. 

La sclerosi multipla progressiva-primaria tende a essere più invalidante della sclerosi multipla recidivante-remittente. In effetti, l'insorgenza di disabilità irreversibile è doppia in questa forma di SM rispetto alla SMRR. Ciò significa che i pazienti con SMRR hanno spesso bisogno di ausili per la mobilità e sedie a rotelle. 

I sintomi più comuni della SMPP comprendono:

• Debolezza progressiva generalizzata, 
• Problemi di mobilità, 
• E spasticità. 

Questi sintomi non sono specifici della SMPP, ma sono più persistenti e più difficili da gestire rispetto ad altre forme di SM. 

Qualunque sia il tipo di SM, esistono criteri per definire l'attività della malattia e monitorarne il decorso. L'esistenza di ricadute, la progressione del punteggio EDSS (un punteggio utilizzato per valutare la disabilità) e la comparsa di nuove lesioni visualizzabili alla risonanza magnetica sono riconosciuti come marcatori dell'attività di malattia. I pazienti affetti da SMPP possono anche avere problemi cognitivi e di linguaggio, che sono rari nei pazienti affetti da SMRR. 

Il monitoraggio regolare dell'attività della malattia è essenziale per fornire una gestione adeguata, controllare la progressione della malattia e ritardare l'insorgenza della disabilità.  

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