Anemia emolitica autoimmune, tipo caldo: sapere tutto

Definizione

L'anemia emolitica autoimmune con autoanticorpi caldi è una forma di anemia emolitica autoimmune caratterizzata dalla presenza di autoanticorpi anti-eritrociti, altrimenti noti come "autoanticorpi caldi", che sono più attivi a temperature di 37-40°C.

Questa malattia è più comune nelle donne che negli uomini.

Sintomi

I sintomi dell'AHAI calda sono segni di anemia. Questi includono affaticamento, aumento della mancanza di respiro durante lo sforzo, e più raramente la presenza di ittero (ingiallimento della pelle e delle mucose), o urine scure nei casi di grave distruzione dei globuli rossi (chiamata emolisi).

In casi gravi, possono verificarsi febbre, dolore al petto, malessere o insufficienza cardiaca.

L'emolisi ha luogo principalmente nella milza, e il suo volume è aumentato; questo è chiamato splenomegalia moderata.

Cause e fattori di rischio

Ci sono due tipi di cause dell'AHAI calda: la metà dei casi sono idiopatici, altrimenti noti come primari (la causa dello sviluppo della malattia non è nota); l'altra metà è legata a una malattia sottostante, più spesso la leucemia linfocitica cronica (LLC) o un'altra malattia autoimmune come il Lupus Eritematoso Sistemico.

Diagnosi

L'AHAI calda è la forma più comune di AHAI, che rappresenta circa il 75% dei casi.

La diagnosi si basa principalmente sui segni clinici e biologici dell'anemia emolitica. Le anomalie biologiche sono poi rilevate da un prelievo di sangue. Il rilevamento di autoanticorpi aiuta anche a confermare la diagnosi.

Trattamento

Il principale trattamento utilizzato è la terapia con corticosteroidi. I corticosteroidi aiutano a ridurre l'infiammazione e a modulare il sistema immunitario, che è responsabile dei sintomi. Se il trattamento fallisce, la chirurgia di riduzione della milza può essere un'alternativa.

Nei casi gravi e cronici refrattari, possono essere considerati farmaci immunosoppressori. Rituximab, un anticorpo monoclonale, può anche essere un'opzione per agire direttamente sul sistema immunitario.

In caso di trattamento con corticosteroidi, è necessario considerare un trattamento con un antibiotico, più spesso cotrimoxazolo, per combattere una possibile infezione polmonare.

Vivere con la malattia

I professionisti della salute coinvolti nella gestione di un AHAI calda sono il medico di riferimento, il medico specialista (internista o ematologo in particolare) e il biologo incaricato delle analisi del sangue.

Il follow-up comporta appuntamenti medici da 3 a 4 volte l'anno durante i periodi attivi della malattia o da 1 a 2 volte l'anno per i periodi meno attivi.

Oltre alle visite mediche, esami del sangue regolari (per misurare i parametri di emoglobina ed emolisi) servono a valutare l'efficacia del trattamento e a monitorare l'assenza di recidive.

Pubblicata il 1 dic 2021