Colangite biliare primitiva: sapere tutto

Cos’è la colangite biliare primitiva? 

La colangite biliare primitiva (CBP) è una malattia cronica del fegato che colpisce soprattutto le donne di più di 40 anni. La sua complicazione più grave è la cirrosi biliare in fase terminale con lesioni cicatriziali del fegato. Se non si guarisce della CBP, un trattamento e un controllo adeguati permettono di limitare i sintomi e di prevenire le complicazioni. In Europa, fino a 2 persone su 100 000 ogni anno sono suscettibili di sviluppare una CBP e si stima che tra 1,9 e 40,2 persone su 100 000 sono attualmente affette da questa malattia.  

La diagnosi

La CBP è di solito diagnosticata quando il medico scopre una diminuzione o ostruzione (blocco) del flusso della bile (colestasi), se il sangue contiene un tipo specifico di anticorpi (anticorpi antimitocondriali, o AAM) o se piccoli canali biliari del fegato sono infiammati. Al di là dell’esame clinico e di un'identificazione dei precedenti familiari e medicinali, diversi esami possono essere necessari per diagnosticare una colangite biliare primitiva: un’ecografia, un biocheck (dosaggio di PAL e della gamma-glutamil-transferasi (gammaGT)), esami di imaging, una biopsia del fegato o ancora esami genetici. Le infezioni urinarie frequenti e il consumo di alcol e fumo sono dei fattori di rischio che devono avvertirvi.  

I sintomi

Il prurito, la stanchezza, la sindrome di Goujerot-Sjögren (secchezza della bocca e/o oculare) e dolori addominali sono i sintomi principali della colangite biliare primitiva. Ad essi possono aggiungersi anche la sindrome delle gambe senza riposo e confusione che può a volte far pensare ad una depressione. 

Farmaci e trattamenti non medicinali esistono per lottare contro questi sintomi, come creme e bagno freddo contro il prurito. Fare un esame allergenico permette anche di verificare se il prurito non è legato ad un’allergia invece che alla malattia stessa. Parlate dei vostri sintomi al medico per definire un’assistenza adeguata. 

I trattamenti

L'AUDC (acido ursodesossicolico) è il primo trattamento prescritto ad ogni paziente affetto da CBP. Si tratta di un acido biliare naturale, somministrato sotto forma di pillola. Diversi dosaggi esistono. Il dosaggio deve essere adattato al peso del paziente (da 13 a 15 mg per chilo e per giorno). Il vostro medico deve quindi controllare il vostro peso ed adattare il trattamento a riguardo. L’AUDC deve essere assunto a vita se il paziente reagisce bene a questo trattamento. Anche in caso di miglioramento, non deve essere sospeso. 

Dopo un’anno di trattamento, oppure sei mesi, un bilancio viene effettuato per determinare l’efficienza dell’AUDC. Un trattamento di seconda linea può essere allora prescritto, in combinazione con l’AUDC. 

L’età del paziente così come lo stadio e l’evoluzione della malattia incidono sui trattamenti. È essenziale di essere seguito regolarmente per poter adattare al meglio il trattamento. 

In Francia, i medici specialisti della Colangite Biliare Primitiva sono i gastroenterologi epatologi, privati o lavorando in ospedali, a volte medici specialisti in medicina interna. Ricorrere ad altri specialisti può essere necessario per alcuni sintomi o complicazioni. 

Colangite biliare primitiva e gravidanza

i stima che essere trattato con AUDC non presenta rischi per la procreazione, la gravidanza e dopo il parto. Però, occorre essere seguita ancora più strettamente dal vostro medico se volete essere incinte nonostante la CBP. Il prurito può aumentare durante la gravidanza ed alcune complicazioni come la colestasi possono necessitare dei trattamenti supplementari per evitare ogni carenza o rischio per il bambino. In particolare, l’ipertensione portale è da controllare perché può avere un impatto sui vasi dell’esofago e dello stomaco. 

Parlare della malattia

Essere affetto da una malattia della quale non si può guarire può essere difficile nella vita quotidiana. Contattare delle associazioni di pazienti può essere una buona idea per incontrare pazienti affetti dalla CBP. Non esitate a condividere la vostra storia, se siete pazienti o parenti di pazienti, sul forum Carenity. Potrete trovare sostegno o informazioni utili.

Fonte: tutte le informazioni di questo articolo provengono dalla guida dell’EASL per i pazienti affetti da CBP. Potete leggerla cliccando qui.

Pubblicata il 16 set 2019